Pacientai, sergantys Guillain-Barré sindromu (GBS), susiduria su retu ir nevienalyčiu periferinės nervų sistemos sutrikimu, dažniausiai sukeltu ankstesnės infekcijos ir sukeliančiu sunkiąja miastenija. Europoje ir Jungtinėse Amerikos Valstijose per metus 100 000 žmonių tenka maždaug nuo vieno iki dviejų atvejų.
GBS paprastai prasideda silpnumu ir dilgčiojimu kojose, vėliau plinta į rankas ir viršutinę kūno dalį, todėl sunku vaikščioti ar judėti. Sunkiais atvejais paralyžius gali paveikti kvėpavimo raumenis. Nors GBS yra pripažinta autoimunine liga, pagrindiniai mechanizmai iš esmės nežinomi, todėl tiksli diagnozė ir veiksmingas gydymas yra iššūkis.
Naujame tyrime tyrėjų komanda, vadovaujama Danielos Latorre, NSF PRIMA grupės vadovės ETH Ciuricho mikrobiologijos institute, Šveicarijoje, ištyrė autoimuninius veiksnius, kurie gali prisidėti prie GBS, ir taip paaiškino pagrindinį šios ligos aspektą. GBS patofiziologija. Išvados buvo paskelbtos internete, 2014 m. sausio 17 d., žurnale „Nature“ pavadinimu „Autoreaktyvios T ląstelės nukreiptos į periferinius nervus sergant Guillain-Barré sindromu“.
Autoreaktyvios T ląstelės nukreiptos į periferinius nervus
Naudodama jautrų eksperimentinį metodą, Latorre komanda nustatė, kad pacientams, sergantiems GBS, imuninei sistemai būdingos ląstelės, vadinamos T ląstelėmis, įsiveržia į nervinį audinį ir nukreipia į izoliacinį sluoksnį, dengiantį nervines skaidulas, vadinamą mielinu.
Paprastai T ląstelės atlieka svarbų vaidmenį organizmo imuninėje sistemoje, kur jos atpažįsta ir pašalina tokias grėsmes kaip infekcijos ir nenormalios ląstelės. Tačiau retais atvejais jie klaidingai atakuoja paties organizmo audinius, sukeldami autoimunines ligas.
Eksperimentinis požiūris į autoreaktyvių T ląstelių tyrimą pacientams, sergantiems GBS. Vaizdas iš „Nature“, 2024 m., doi: 10.1038/s41586-023-06916-6.
Latorre'as paaiškina: „Mes nustatėme, kad šios autoreaktyvios T ląstelės yra unikalios pacientams, sergantiems GBS forma, kuriai būdinga nervų demielinizacija (nervų demielinizacija), ir pasižymi specifinėmis su liga susijusiomis savybėmis, kurios išskiria šiuos pacientus nuo sveikų asmenų. Šie atradimai yra pirmasis įrodymas, kad autoreaktyvios T ląstelės sukelia žmonių ligas.
Be to, šie autoriai nustatė T ląsteles, kurios reagavo ir į periferinių nervų autoantigenus (mieliną), ir į virusinius antigenus GBS pacientų pogrupyje po virusinės infekcijos, patvirtinančių tiesioginį ryšį tarp ligos progresavimo ir ankstesnės infekcijos.
Dabartinis gydymas yra veiksmingas daugeliui GBS pacientų, tačiau jiems trūksta specifiškumo, todėl apie 20% pacientų lieka sunkiai neįgalūs arba miršta. Šis naujas tyrimas suteikia mokslininkams naują požiūrį į GBS, atverdamas kelią tolesniems tyrimams didesnėse pacientų populiacijose ir iššifruodamas skirtingų GBS variantų imuninius mechanizmus. Šios naujos žinios gali paskatinti tikslinę terapiją tam tikriems GBS potipiams, o tai gali pagerinti pacientų priežiūrą.
